来源:创始人 更新时间：2023-03-28
大动脉炎是慢性肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其主要分支，多见于育龄期女性（≤50岁）。欧美国家发病率（8.4~25.2）/100万，亚洲国家，如日本，发病率约40/100万。
随着对大动脉炎认识逐步深入及血管影像学技术的发展，诊断年龄越来越小，发病率也呈逐年增长的趋势。大动脉炎受累动脉自外膜起病，病理主要表现为慢性炎症和纤维化。外膜纤维化逐步累及中膜及内膜，致管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞，影响相应脏器供血，最终导致组织器官功能障碍甚至衰竭。
根据患者受累动脉分布不同，临床可分为头臂动脉型、胸-腹主动脉型、主-肾动脉型、混合型和肺动脉型5种类型。由于受累动脉不同，患者临床表现也不尽相同。
大动脉炎是一种隐匿起病、持续进展的大血管炎症性疾病，当病变累及腹主动脉、肾动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉根部病变，均可导致高血压。该病常隐匿在年轻高血压人群中，患者平时应多加关注，及早发现，及早治疗，避免进一步引发心、脑、肾、眼等重要脏器的功能恶化。
大动脉炎病变部位多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉等也可受累。按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征。
40岁以下女性具有下列表现一项以上者，应怀疑可能患了大动脉炎：
肢体疲乏无力
无脉、脉弱或脉搏不对称
血压不对称、测不出或近期异常升高
不明原因的发热或颈部疼痛
大动脉炎的治疗
大动脉炎的治疗包括药物治疗和手术治疗。药物治疗过程分为诱导缓解期和维持期。
治疗药物主要包括糖皮质激素（glucocorticoid，GC）以及非GC类免疫抑制剂，后者又包括传统的改善病情抗风湿药（conventional synthetic disease modifying anti-rheumatic drug，csDMARD）和生物制剂DMARD（biologic DMARD，bDMARD）。
在诱导缓解期，整体的治疗原则为GC联合免疫抑制剂。
在药物选择上，对于初发活动性、重度大动脉炎患者，推荐高剂量GC口服，而非GC静脉冲击治疗，所联合的免疫抑制剂首选csDMARD（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤）而非bDMARD。
对于难治性患者，如选择bDMARD治疗，首选TNF抑制剂，而非托珠单抗。在诱导缓解过程中，如病情控制欠佳或反复复发，GC需持续应用一段时间。
在维持期，当患者病情稳定后，建议GC逐渐减量至小剂量维持，但对于具体剂量该推荐未做具体说明。
此外，在随访过程中，如患者出现无症状性原发病灶的影像学进展或无临床复发依据的炎症指标升高，建议观察。但患者如出现影像学新发血管病灶，则需强化免疫抑制剂治疗。
推荐的整体原则是对于血管病变导致的缺血加重首选强化药物治疗，如需手术干预，也需在病情控制的情况下进行。
文章参考引用:
【1】孔秀芳,姜林娣.大动脉炎发病机制及诊疗研究进展[J].内科理论与实践,2022,17(03):262-266.
【2】傅昭仪.血压难以测量，原来是大动脉炎惹的祸[J].人人健康,2021,No.554(21):24-25.