系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。

系统性红斑狼疮（SLE）的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。

SLE是一种多系统受累、高度异质性的自身免疫病，故应对患者进行全面的病史采集、体检和实验室检查的评估，诊断要素包括：多系统受累的临床表现和免疫学异常（特别是ANA阳性）。

有两个以上系统受累合并自身免疫证据（如自身抗体阳性、补体降低等）的年轻女性，需高度警惕SLE。

有典型皮肤表现的SLE不易漏诊，但早期不典型的SLE可表现为：

• 抗炎退热治疗无效的反复发热；

• 反复发作的非致畸性多关节痛和多关节炎；

• 持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；

• 不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象；

• 肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；

• 血小板减少性紫癜或溶血性贫血；

• 不明原因的肝炎；

• 反复自然流产或深静脉血栓形成或非高危人群出现卒中发作等。

SLE是一种具有高度异质性的疾病，药物治疗应根据病情的轻重程度、器官受累及合并症情况，结合循证医学证据制定个体化治疗方案。

SLE的治疗药物包括：激素、抗疟药、免疫抑制剂和生物制剂。

激素的使用剂量和给药途径取决于器官受累的类型及疾病的严重程度，在维持治疗中应尽可能使用小剂量激素（泼尼松<7.5 mg/d或等效剂量的其他激素）治疗；所有无禁忌的SLE患者均应长期接受羟氯喹治疗，羟氯喹治疗前应行眼科检查，具有高风险（长期服用和/或使用高剂量羟氯喹、伴有肝肾疾病、同时使用他莫昔芬、有视网膜或黄斑疾病史、高龄等）的SLE患者建议每年进行1次眼科检查，具有低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查；

对激素联合羟氯喹治疗效果不佳或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的SLE患者，建议加用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）治疗；伴有脏器受累的SLE患者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂；经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE患者，可考虑加用生物制剂（如贝利木单抗、泰它西普等）进行治疗。

文章参考引用: 

沈南, 赵毅, 段利华, 等. 系统性红斑狼疮诊疗规范[J]. 中华内科杂志, 2023, 62(7): 775-784.